Як виявляється хвороба Вільсона - Коновалова

Хвороба починається в дитячому або молодому віці і має хронічний прогресуючий перебіг. Часто появі ознак ураження нервової системи передують порушення діяльності печінки і шлунково-кишкові розлади: жовтяниця Жовтяниця - якщо очі підозріло блищать , Біль у правому підребер'ї, розлади стільця. При цьому, чим сильніше страждає печінка, тим раніше починається і швидше протікає захворювання.

З боку нервової системи з'являються різноманітні мимовільні рухи в кінцівках і тулубі, м'язова скутість, порушення мови, спалахи роздратування, іноді психічні розлади.

Особливою ознакою захворювання є поява по периферії рогової оболонки ока зеленувато-бурого пігменту, що містить мідь, це так званий симптом Кайзера-Флейшера. Іноді також наголошується жовтувато-коричневе забарвлення шкіри обличчя.

Ще однією ознакою захворювання є кровоточивість ясен Як запобігти кровоточивість ясен: важливі правила   і носові кровотечі - результат застою крові в капілярах. Застій крові викликає також мармуровий колір шкіри.

Інтоксикація (отруєння організму продуктами обміну) викликає болі в суглобах Болі в суглобах - як розібратися що відбувається? . Кістки стають крихкими і ламкими через нестачу кальцію (остеопроз).

У третини хворих всі ці ознаки поєднуються з змінами в печінці. У ряді випадків такі зміни можна виявити тільки лабораторним способом.

Форми хвороби

Виділяють п'ять форм хвороби Вільсона Хвороба Вільсона: порушення обміну міді   - Коновалова: черевна, рання, дрожательную-ригидная, дрожательную, екстрапірамідні-коркова.

При черевної формі відзначається важке ураження печінки, що приводить до загибелі хворого раніше появи ознак з боку нервової системи. Хворіють цією формою частіше діти.

Рання форма починається також в дитячому віці і відрізняється швидким плином. При цьому переважає скутість рухів, насильницькі руху. Особа має застиглий в гримасі вигляд. Мова нечітка, характерні судомні сміх і плач, судомні напади, вибухи роздратування, деяке зниження інтелекту.

Дрожательную-ригидная форма починається в юнацькому віці і зустрічається частіше інших. Протікає вона кілька повільніше інших форм, з ремісіями (станами поза загостренням) і погіршеннями. З'являється одночасно скутість рухів і тремтіння, посилення при напрузі м'язів, рухах і хвилюванні. Тремтіння захоплює кінцівки, тулуб і голову.

Дрожательную форма починається у віці 20-30 років, протікає повільно, серед ознак захворювання переважає тремтіння.

Екстрапірамідні-коркова форма зустрічається рідше інших форм, але протікає важко. На перший план виходять ознаки ураження головного мозку з судорожними припадками, парезами (тимчасовим обездвиживанием окремих ділянок тіла) і тяжкими порушеннями інтелекту.

Лікування поводится протягом всього життя лікарським препаратом, що володіє медьсніжающім дією - d-пеніциліном. Якщо лікування розпочато вчасно, то розвиток захворювання може бути призупинено. У запущених випадках така терапія вже не допомагає.

Обов'язково призначаються також вітамінно-мінеральні комплекси і дієта, що виключає продукти з високим вмістом міді, наприклад, печінка, риба, гриби.

Пам'ятайте: хвороба Вільсона-Коновалова лікується тільки в початкових стадіях!

  Галина Романенко

Заїкання і його причини

Заїкання - це порушення ритму мови, утрудняє спілкування людини з іншими людьми. Мова заикающегося людини супроводжується запинками, зупинками, повтореннями окремих звуків, складів, слів. Їм також властиво введення в мову додаткових слів (наприклад, «ну», «ось», «значить»). Для людей, які страждають заїканням, характерна наявність супутніх мови рухів (кивків, посмикувань, зажмуріваніе, погойдувань), а також підміна «важких» слів «легенями» (так звані виверти), прагнення уникати важких мовних ситуацій.

Серед причин заїкання найбільше значення має генетична схильність, вплив різних шкідливих факторів на організм плоду під час вагітності матері, різні захворювання і психічні травми в ранньому дитинстві. Заїкання частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

В основі заїкання лежить закріпився хворобливий рефлекс (відповідна реакція організму на ті чи інші впливу), який розвинувся в результаті травми на загальному невротичному фоні.

Основні ознаки і види заїкання

Мова заикающегося людини, особливо, в ситуації хвилювання або очікування протікає на тлі порушення ритму дихання, прискореного серцебиття, почервоніння або збліднення особи, посиленого потовиділення і так далі. Ступінь вираженості всіх цих явищ в одних випадках відображає тяжкість власного мовного дефекту, а в інших знаходиться в тісній залежності від емоційного стану хворих в мовних ситуаціях. Розрізняють два види заїкання - еволюційне і симптоматичне або вторинне.

Еволюційний заїкання виникає в період формування мови - від двох до п'яти років. Залежно від того, чи виникає воно на невротичної основі або на тлі органічного ураження головного мозку (з порушенням його будови), розрізняють невротичний і неврозоподібний заїкання.

Еволюційний заїкання може мати як гостре, так і поступове початок. Нерідко появі перших запинок у мові передують загальне ослаблення організму після перенесених захворювань (наприклад, інфекцій) і деякі невротичні розлади (порушення сну Сновидіння: як зрозуміти наші сни , Плаксивість, полохливість і так далі). У таких випадках достатньо буває раптової зміни обстановки, появи різких звуків і так далі, щоб у дитини з'явилися запинки в мові.

Симптоматичне (вторинне) заїкання зустрічається при різних видах патології мови і при різних захворюваннях - черепно-мозкових травмах, епілепсії і так далі.

Невротичні заїкання

Невротичні заїкання або логоневроз зазвичай починається слідом за реакцією переляку у дітей вразливих, схильних до невротичних реакцій. Мовні судоми при цьому зазвичай наростають, а разом з ними наростають і невротичні зміни: з'являються нав'язливі страхи, дратівлива слабкість, стомлюваність, снохождение, енурез Енурез або нетримання сечі - наче й не запустити хворобу?   (діти мочаться в ліжко). З віком логоневроз ускладнюється мовними вивертами, супутніми рухами і наростаючим страхом перед промовою.

Зазвичай до 11-13 років дитина усвідомлює мовний дефект, у нього формується страх мови і відзначається активне прагнення уникати важких мовних ситуацій. До 15-16 років як заїкання, так і общеневротіческіх розлади стають найбільш вираженими, що відбивається на загальному стані та соціальної адаптації хворих. Вплив несприятливих факторів і відсутність своєчасного лікування, особливо, на ранніх етапах розвитку заїкання, можуть сприяти появі важких невротичних розладів з наростаючим почуттям власної неповноцінності. При цьому мовні судоми і невротичні прояви утяжеляются і формуються змінені (патологічні) риси характеру: дратівлива слабкість, надмірна чутливість і так далі.

Неврозоподібний заїкання

Цей вид заїкання частіше має поступовий початок і з'являється в момент, коли дитина починає говорити фразами. При цьому у дитини крім заїкання є й інші порушення мови - недорікуватість, бистроговореніе і так далі. У порівнянні з невротичним заїканням відзначається схильність до великої мовної судорожности, більшої виразності супутніх мови рухів. Часто такі діти відстають у фізичному і психічному розвитку. З віком з'являються риси тугоподвижности в проявах розумової діяльності і в'язкості в момент сильного нервово-психічного збудження (афекту) з втратою вольового контролю через тимчасове випадання контролю кори головного мозку.

Незважаючи на виражену судорожность мови, страх мови в цих випадках носить не такий гострий характер, як при логоневрозах, а часом і зовсім не турбує хворих. Неврологічне обстеження зазвичай виявляє ознаки загального ураження центральної нервової системи. Соціальна адаптація дорослих хворих цієї групи визначається вираженістю розладів з боку центральної нервової системи.

Лікування заїкання

Лікування заїкання повинно побут комплексним і починатися тільки після повного обстеження. При логоневрозах на перший план виходить психотерапевтичний вплив (аутогенне тренування, гіпноз Гіпноз - здатність, послана зверху   і так далі). Призначаються заспокійливі і знімають спазм м'язів лікарські препарати, проводиться робота з логопедом Логопед - коли варто вдатися до допомоги лікаря .

Неврозоподібний заїкання вимагає масивного медикаментозного лікування і наполегливої ​​логопедичної роботи.

Будь-яке заїкання можна вилікувати, але, по-перше, це потрібно робити якомога раніше, а по-друге, таке лікування вимагає зусиль (і іноді дуже значних) з боку самого заикающегося.