Групи крові

Група крові - це імуно-генетичні ознаки крові, що дозволяють об'єднувати кров людей за подібністю антигенів, які знаходяться в крові кожної людини (антиген - чуже для організму речовина, що викликає захисну реакцію організму у вигляді утворення антитіл). Наявність або відсутність того чи іншого антигену, а також можливі поєднання їх створюють тисячі варіантів антигенних структур, властивих людям. Антигени об'єднуються в групи, що одержали назви систем АВ0, резус і безліч інших.

Групи крові системи АВ0

Було встановлено, що при змішуванні еритроцитів одних осіб з сироваткою крові інших осіб іноді відбувається реакція аглютинації (згортання крові з утворенням пластівців), а іноді ні. Кров згортається тоді, коли певні антигени однієї групи крові (їх назвали агглютиногенами), які знаходяться в еритроцитах, з'єднуються з антитілами Антитіла - «солдати» імунітету   іншої групи (їх назвали аглютиніни), що знаходяться в плазмі - рідкої частини крові. Всього за цією ознакою було виділено чотири групи крові.

Поділ крові за системою АВ0 на чотири групи засноване на тому, що кров може містити або не містити антигени (агглютіногени) А і В, а також антитіла (аглютиніни) α (альфа або анти-А) і β (бета або анти-Б) .

Від універсального донора до універсального реципієнту

• I група крові - не містить агглютиногенов (антигенів), але містить аглютиніни (антитіла) α і β. Вона позначається 0 (I). Так як ця група не містить сторонніх часток (антигенів), то її можна переливати всім людям. Людина з такою групою крові є універсальним донором.
• II група містить агглютиноген (антиген) А і агглютинин β (антитіла до агглютіногеном В), вона позначається А β (II). Її можна переливати тільки тим групам, які не містять антиген В - це I і II групи.
• III група містить агглютиноген (антиген) У і агглютинин α (антитіла до агглютіногеном А) - позначається як Вα (III). Цю групу можна переливати тільки тим групам, які не містять антиген А - це I і III групи.
• IV група крові містить агглютіногени (антигени) А і В, але не містить аглютинінів (антитіл) - АВ0 (IV), її можна переливати тільки тим, у кого така ж, четверта група крові. Але, так як в крові таких людей немає антитіл, здатних склеїтися з вводяться ззовні антигенами, то їм можна переливати кров будь-якої групи. Люди з четвертою групою крові є універсальними реципієнтами.

Сумісність

Належність крові до тієї чи іншої групи і наявність у ній певних антитіл говорить про сумісність (або несумісності) крові окремих осіб. Несумісність може виникнути, наприклад, при попаданні крові плоду в організм матері під час вагітності (якщо у матері є антитіла до антигенів крові плоду) або при переливанні крові іншої групи.

При взаємодії антигенів і антитіл системи AB0 ​​настає склеювання еритроцитів (аглютинація або гемоліз), при цьому утворюються скупчення еритроцитів, які не можуть проходити через дрібні судини і капіляри і закупорюють їх (утворюються тромби). Засмічуються нирки, виникає гостра ниркова недостатність Гостра ниркова недостатність - причини і наслідки   - Дуже важкий стан, який, якщо не вжити екстрених заходів, призводить до загибелі людини.

Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених може виникнути при несумісності крові матері і плоду по системі АВ0. При цьому антигени з крові дитини надходять в кров матері і викликають утворення в її організмі антитіл. Останні через плаценту надходять в кров плоду, де руйнують відповідні антігенсодержащіе еритроцити - кров згортається, викликаючи ряд порушень в організмі дитини.

Найбільш важка форма - набрякла, діти при ній часто народжуються недоношеними, мертвими, або помирають у перші хвилини після народження. Характерною ознакою цієї форми є набряк Профілактика і лікування набряку - важливо зрозуміти першопричину   підшкірної клітковини, вільна рідина в порожнинах (плевральної, черевний і так далі), синці.

Жовтянична форма - це поява жовтяниці відразу після народження або через кілька годин. Жовтяниця швидко наростає, набуває жовто-зелений, іноді жовто-коричневий відтінок. Спостерігається схильність до кровотеч, діти мляві, погано ссуть. Жовтяниця триває до трьох тижнів і більше. При відсутності правильного лікування розвиваються важкі неврологічні ускладнення.

Анемічна форма - найбільш легка, в крові знижена кількість гемоглобіну Гемоглобін: що гірше - низький чи високий?   та еритроцитів.

Привертають до розвитку гемолітичної хвороби новонароджених порушення проникності плаценти, повторні вагітності. При ранньому прояві захворювання імунологічний конфлікт може бути причиною передчасних пологів або викиднів.

Група крові за системою АВ0 - це ознака, який дається людині при народженні і буде супроводжувати його все життя, тому про нього варто знати побільше.

Галина Романенко

Системи згортання крові

Системи згортання крові - це ферментна система, за допомогою якої відбувається поетапне перетворення розчиненого в плазмі крові фібриногену в нерозчинний фібрин і утворення на його основі в кровоносних судинах тромбів, що зупиняють кровотечу. У перетворенні розчинного фібриногену в нерозчинний фібрин беруть участь кілька факторів (перша фаза згортання крові - утворення тромбопластину, друга - тромбіну, третя - фібрину). При недостатності того чи іншого чинника відбувається порушення згортання крові.

Що таке гемофілія

Гемофілія - ​​це спадкове захворювання, пов'язане з порушенням першої фази згортання крові (утворення тромбопластину), обумовлене дефіцитом антигемофільного глобуліну (фактора VIII) або плазмового компонента (фактору IХ) і проявляється частими і тривалими кровотечами. Захворювання обумовлене мутацією гена, відповідального за біосинтез антигемофільного фактора.

Захворювання, викликане дефіцитом фактора VIII називається гемофілію А, а дефіцитом фактора ІХ - гемофілію B або хворобою Крістмаса.

Гемофілія передається у спадок від діда до онука через зовні здорову мати протягом кількох поколінь. Часто гемофілія протікає приховано, і тоді важко буває простежити за такою передачею. Хворіють їй тільки особи чоловічої статі. Це дуже рідкісне захворювання: захворюваність на гемофілію А становить 1 на 10 000 новонароджених хлопчиків, гемофілію В - ½ на 100000.

Ознаки гемофілії

Симптоми гемофілії А і В нічим не відрізняються один від одного. Головною ознакою гемофілії є кровоточивість. Сильні кровотечі виникають періодично, як правило, через один-2:00 після травми, іноді зовсім незначною. У деяких хворих кровоточивість пов'язана з порами року.

Зовнішні кровотечі можуть виникати при невеликих порізах, при прорізуванні або при видаленні зубів, після операцій. Внутрішні кровотечі можуть початися від незначних ударів.

Перші ознаки захворювання починаються при народженні, в момент перерізання пуповини. На першому році життя кровотечі найчастіше буває через слизових оболонок носової і ротової порожнини, в 2-3 роки кровоточивість проявляється крововиливами в суглоби і м'які тканини, в 7-9 років приєднуються кровотечі з ясен при зміні зубів і кровотечі з внутрішніх органів. У хворих дітей періоди ремісії (стану поза загостренням захворювання) коротше, ніж у дорослих.

Гемофілія може протікати у вигляді латентної (бессимптомной), легкої, середньої або важкої форми. Тяжкість захворювання залежить від ступеня дефіциту факторів VIII і IХ.

Ускладнення гемофілії

При гемофілії легкої та середньої тяжкості ускладнення буваю рідко. Важкі форми гемофілії ускладнюються обширними гематомами (скупченнями крові в тій чи іншій області в результаті розриву кровоносних судин), внутрішньочерепними крововиливами, порушенням функцій суглобів після крововиливу в них. Зустрічаються також кровотечі з внутрішніх органів, найчастіше це шлунково-кишкові та ниркові кровотечі.

Діагноз гемофілії

Для постановки діагнозу велике значення мають випадки сімейного захворювання хлопчиків. Типовими також є ознаки гемофілії. Остаточний діагноз підтверджується за допомогою лабораторних досліджень згортання крові (коагулограми) та кількісного визначення в крові факторів згортання VIII і IХ. Таке дослідження особливо важливо при обстеженні перед проведенням будь-якої операції.

Лікування гемофілії

Лікування гемофілії проводиться у спеціалізованих гематологічних центрах. При кровотечі внутрішньовенно вводять концентровані препарати факторів згортання крові (при відсутності даних про вид гемофілії лікування проводиться як при гемофілії А). Якщо ці препарати відсутні, то хворим вводять свіжу або свіжозамороженої плазми крові. Іноді зупинка кровотечі досягається тільки перев'язкою кровоносних судин або за допомогою спеціального біоклея.

В даний час з'явилися препарати, що містять фактори згортання крові, виготовлені не з крові людини, а шляхом генної інженерії з клітин біомаси (наприклад, бактерій). Це найбільш ефективні та безпечні препарати, так як вони виключають потрапляння вірусної інфекції в організм хворого через кров донора.

Всі препарати крові коштують дорого, а так як вони потрібні постійно, то зрозуміло, що без підтримки держави таким хворим просто не вижити. Тому в цивілізованих державах існують національні програми підтримки хворих на гемофілію.

  Галина Романенко