Що таке лейкемія: основні положення

Лейкемія або лейкоз - це загальний термін, що характеризує групу гострих і хронічних пухлинних захворювань системи крові. Це захворювання «білої» крові, тобто лейкоцитів, раніше його називали білокрів'я.

Лейкоцити виконують в організмі захисну функцію. Усі їх можна розділити на дві великі групи: гранулоцити (їх функція - фагоцитоз, тобто знищення бактерій і вірусів шляхом проковтування) і лімфоцити (вони у відповідь на вторгнення бактерій і вірусів виробляють особливі речовини антитіла, які склеюються з хвороботворними бактеріями і вірусами і виводяться з організму). Всі види лейкоцитів виробляються кістковим мозком.

При лейкемії лейкоцити НЕ дозрівають до кінця, тому не можуть виконувати властиві їм функції по захисту організму від вірусів і бактерій. Число таких незрілих клітин (бластів) буквально наповнює кровоносну систему і внутрішні органи і є причиною розвитку основних симптомів захворювання - анемії, кровотеч, різних інфекцій, роздратування, збільшення і порушення функціонування уражених органів.

Отчего може виникнути лейкемія?

Ніхто не знає справжніх причин виникнення цього захворювання. Але було відмічено, що лейкемія частіше виникає після іонізуючого випромінювання, під впливом деяких хімічних препаратів, вірусів. Факторами є генетичні особливості будови організму.

Види лейкемії

Лейкемія може бути гострою і хронічною. Гостра лейкемія розділяється на гострий лімфобластний лейкемію (ГЛЛ - якщо розростаються бласти-лімфоцити) і гострий мієлобластний лейкемію (ГМЛ. - Розростаються бласти-гранулоцити).

Хронічна лейкемія ділиться на хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) і волохате-клітинний лейкоз (хворіють в основному літні чоловіки).

Як проявляється гостра лейкемія

Гостра лейкемія починається раптово з високої температури, іноді з ангіни Ангіна - чи варто її переносити «на ногах»?   або зі стоматиту Стоматит - щоб дихання було свіжим   з вираженими симптомами кровоточивості ясен Як запобігти кровоточивість ясен: важливі правила . З'являється також слабкість, стомлюваність, зниження апетиту, нудота, блювота, болі в кістках. Збільшуються печінка, селезінка, лімфатичні вузли, з'являється мелкоточечная червонувато-синюшна висип, синці на тілі, носові кровотечі. Швидко наростає зниження маси тіла, можуть виникнути внутрішні кровотечі.

На тлі захворювання з'являються типові зміни в складі крові - поява великої кількості незрілих клітин білої крові (бластів).

Прояви хронічної лейкемії

Хронічна лейкемія протікає повільніше, іноді протягом декількох років. Всі симптоми більш згладжені. Періоди загострення зазвичай змінюються періодами ремісії (тимчасової відсутності симптомів захворювання).

Діагноз зазвичай ставиться випадково, при дослідженні крові.

Лікування лейкемії

Лікування лейкемії - це, насамперед, придушення розмноження і знищення бластів, так як навіть одна-дві залишилися клітини можуть привести до нового спалаху захворювання.

Пригнічується розвиток клітин або за допомогою спеціальних препаратів (цитостатиків, наприклад, вінкристину) або за допомогою опромінення. Так як обидва методу не впливають вибірково на бласти, то можуть постраждати й інші повноцінні клітини крові, тому така хіміо- і променева терапія переноситься важко: з'являється загальна слабкість, блювання, випадають все волосся і так далі.

Так як в період інтенсивного лікування організм залишається практично беззахисним перед інфекцією, то хворий ізолюється від будь-яких контактів, йому призначаються з профілактичною метою антибіотики Антибіотики - чи допоможуть вони вам в осяжному майбутньому?   і противірусні препарати.

При кровотечах проводиться переливання крові або її компонентів (наприклад, еритроцитарної або торомбоцітарной маси).

Прогноз при лейкемії

Прогноз залежить від багатьох факторів, найважливіші з яких - тип і стадія лейкемії, загальний стан здоров'я пацієнта, доступність якісного медичного обслуговування .  В середньому, 64 . 5% чоловіків і 63 . 5% жінок живуть, як мінімум, один рік після того, як у них була діагностована лейкемія .  П'ятирічна виживаність становить 44% для чоловіків, і 44 . 4% для жінок, і десятирічна виживаність - 32 . 9% для чоловіків і 33 . 6% для жінок .  Зазначимо, що це - загальні дані, отримані на підставі аналізу історій хвороби пацієнтів у віці від 15 до 99 років .  При цьому у віковій групі від 15 до 39 років п'ятирічна виживаність набагато вище (64%), ніж у людей у ​​віці від 80 до 99 років (19%) .  Тим не менш, показники виживаності для лейкемії значно гірше, ніж для багатьох інших видів раку .  Тут дуже сильно «псує статистику» гостра лейкемія: в 57% випадків її виявляють, коли пацієнтові вже потрібно невідкладне лікування, а терапія буває набагато ефективнішою, коли хвороба виявляється на ранніх стадіях .

Незважаючи на це, з 1970-х років однорічна виживаність при лейкемії для представників обох статей і всіх вікових груп збільшилася майже в два рази, п'ятирічна виживаність - в три рази, а десятирічна виживаність - майже в чотири рази.

Як утворюється білірубін

Білірубін - це пігмент, який міститься в крові і виводиться з жовчю, тому він називається жовчним пігментом. Утворюється білірубін з гемоглобіну - з'єднання заліза з білком, яке становить основу еритроцита - червоної клітини крові. У нормальному стані еритроцити старіють і розпадаються, при цьому з гемоглобіну в клітинах селезінки, кісткового мозку і печінки утворюється спочатку так званий непрямий або вільний білірубін. Весь непрямий білірубін збирається в печінці і захоплюється її клітинами з крові (той білірубін, який утворився в інших органах, переноситься в печінку з кров'ю, з'єднуючись з білками рідкої частини крові - плазми).

У печінці непрямий білірубін під впливом ферменту глюкуронілтрансферази з'єднується з глюкуроновою кислотою, утворюючи зв'язаний або прямий білірубін. Зв'язаний білірубін і незначна кількість вільного білірубіну надходять з жовчю в кишечник, де розпадаються і під дією кишкової мікрофлори перетворюються на нові з'єднання, основна частина яких виводиться з калом (стеркобилин), а незначна частина - із сечею (уробилин).

У нормі кількість загального білірубіну в крові становить від 8, 5 до 20, 5 мкмоль / л, три чверті з них становить непрямий білірубін і чверть - прямий.

Лабораторне визначення білірубіну

Для діагностики різних захворювань використовується ряд методів визначення білірубіну в крові, сечі і калі.

Для визначення білірубіну та його фракцій у плазмі крові використовуються різні методи, найбільш поширеним з яких є метод Ендрашика-Грофа. Метод заснований на взаємодії білірубіну з сульфаниловой кислотою і азотнокислим натрієм. При цьому зв'язаний білірубін дає швидку реакцію, тому йому дали назву прямого, а вільний - більш повільну реакцію, для прискорення якої застосовують різні речовини (кофеїн, етанол, та ін., Які спочатку вивільняють білірубін з білкових комплексів), тому він називається непрямим.

Різні методи виявлення білірубіну в сечі засновані на його перетворенні під дією окислювачів в інші речовини, що мають зелене або червоне забарвлення.

Про що говорять аналізи

Якщо порушується процес захоплення непрямого білірубіну печінкової клітиною і зв'язування його з глюкуроновою кислотою, то кількість непрямого білірубіну в крові збільшується. Порушення виділення прямого білірубіну з печінкової клітини в жовчні капіляри, як наслідок запального процесу або відмирання печінкових клітин (некрозу) викликає зворотний струм жовчі в кров і до збільшення вмісту в крові прямого білірубіну. Всі ці процеси характерні для ураження клітин печінки, викликаного, наприклад, вірусним гепатитом Гепатит - бич нашого часу   або пухлиною - так званої паренхіматозної жовтяниці, для якої характерно збільшення як непрямого, так і прямого білірубіну. А оскільки прямий білірубін добре розчиняється у воді, то він вільно надходить в нирки і виводиться з сечею, фарбуючи її в темний колір. У калі кількість білірубіну та стеркобилина зменшено, він може бути знебарвленим.

Механічна жовтяниця розвивається при закупорці позапечінкових жовчовивідних шляхів каменем або здавлюванні їх пухлиною. При цьому порушується виділення жовчі в кишечник і кал стає знебарвлені. Так як освіта прямого білірубіну не порушено, то кількість його в крові (а значить, і в сечі) наростає, сеча стає темною.

При підвищеному розпаді еритроцитів з вивільненням гемоглобіну Гемоглобін: що гірше - низький чи високий?   (ознака гемолітичної анемії Гемолітична анемія - коли нам не вистачає крові   і жовтяниці) відбувається утворення великої кількості непрямого білірубіну, який не встигає повністю перетворитися в прямій. Непрямий білірубін не може потрапляти в сечу, але в сечі є уробилин, який потрапляє туди з кишечника.

При тривалому перебігу закупорки жовчних шляхів, що супроводжується механічною жовтяницею Жовтяниця - якщо очі підозріло блищать , Може порушуватися робота клітин печінки, а значить, порушується процес загарбання і зв'язування непрямого білірубіну. Це призведе до збільшення його вмісту в крові поряд з прямим білірубіном.

Так як з сечею може виділятися тільки прямий білірубін, то колір сечі набуває темний колір пива при паренхіматозної і механічної жовтяниці. При гемолітичній жовтяниці збільшується кількість непрямого білірубіну, який не розчиняється у воді і не може проникати в сечу, тому колір сечі при цьому захворюванні не змінюється.