Цей вид васкуліту називають також неінфекційних некротичним гранулематозом або некротичним гранулематозом верхніх дихальних шляхів. Вперше це захворювання було описано в 1931 році як особливий різновид вузликового периартериита, в 1936 році після більш докладного опису Ф. Вегенером воно стало називатися його ім'ям.

Чому і як починається некротичний васкуліт

Гранулематоз Вегенера - це системний васкуліт Васкуліт - коли кровоносні судини відмовляються працювати   з розвитком в тканинах некротизуючих гранульом. При цьому виді васкуліту уражаються дрібні судини верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок.

Основна причина захворювання - аутоімунний процес, тобто алергія до власних тканин хворого, який, очевидно, починається після вірусної або бактеріальної інфекції. У даному випадку в організмі виробляються антитіла до одного з видів лейкоцитів - нейтрофилам, у зв'язку з чим грануломатоз Вегенера називають сьогодні захворюванням, асоційованим з Антинейтрофільні цитоплазматичними антитілами (АНЦА). У стінках артерій розвивається запальний процес з утворенням гранульом.

Гранулема являє собою скупчення клітин, здатних до фагоцитозу (розчиненню всередині себе збудників інфекції). Зовні гранульоми виглядають як вузлики різних розмірів, усередині яких відбувається некроз, після чого вони заміщаються сполучною тканиною (склерозируются) з поступовим зниженням функції органу.

Перебіг захворювання

Захворювання зазвичай має підгострий або хронічний перебіг. У його перебігу є три періоди:

• початкові прояви зі змінами верхніх дихальних шляхів, середнього вуха або очей;
• період генералізації з ураженням внутрішніх органів (в основному легень і нирок);
• термінальний період - з порушенням функції нирок і легень.

Початкові симптоми

Починається захворювання поступово з повторюваного нежиті, гаймориту або фронтита. Іноді спочатку з'являються симптоми ураження легень і тоді у хворого з'являється сильний кашель, лихоманка, іноді - кров у мокроті. Гнійне запалення середнього вуха також може бути початком васкуліту. Рідше хвороба починається з ураження очей, шкіри і суглобів. Зазвичай вже на самому початку захворювання у хворих з'являється погане самопочуття, лихоманка, відсутність апетиту і схуднення.

Основні симптоми захворювання

Для некротичного васкуліту характерна класична тріада - поразка верхніх дихальних шляхів, легень і нирок поряд із загальними ознаками захворювання і більш рідкісними симптомами.

До загальних ознак відноситься підвищення температури, яке з'являється як при локальних, так і при генералізованих поразках. Більш ніж у половини хворих спостерігається ураження суглобів у вигляді суглобових болів, які зазвичай з'являються на піку рецидивів захворювання. Болі виникають у великих і дрібних суглобах. Іноді можливий розвиток запальних процесів (артритів) у великих суглобах. Артрити частіше розвиваються в колінних і гомілковостопних суглобах (відразу з двох сторін).

Зміни в шкірі і м'язах також розвиваються досить часто. Висип на шкірі може бути різноманітною: геморагічної (у вигляді крововиливів), папулезной (невеликі піднесення над шкірою), бульозної (пухирі). Найбільш типові геморагічні висипання, виразки та некротичні вузлики. Ступінь ураження шкіри може бути різною - від одиничних елементів до поразки обширних ділянок. Елементи висипу часто розташовуються в області великих суглобів, на сідницях і стегнах.

Поразка дихальної системи

Симптоми ураження верхніх дихальних шляхів спостерігаються у всіх хворих. Захворювання починається з риніту Риніт: нежить - це цілком серйозно   і гаймориту Гайморит - коли прокол необхідний . З'являються гнійні виділення з домішкою крові з носа, закладеність носа, сухі кірки, носові кровотечі, порушення нюху, головні болі, набряк в області спинки носа або однієї половини обличчя.

Тривалий перебіг захворювання призводить до характерних поразок слизових оболонок глотки, гортані, трахеї, що супроводжується болем у горлі, захриплістю голосу і порушеннями дихання. Можливо також руйнування хряща і кісткової тканини носової перегородки, гайморової пазухи та органу зору.

Іноді з'являються симптоми ангіни Симптоми ангіни - явні й пізнавані . Гнійні процеси розвиваються при приєднанні бактеріальної інфекції.

При ураженні легень з'являється надсадний кашель, біль у грудній клітці, кровохаркання, задишка. У легенях утворюються округлі інфільтрати, при некрозі і розпаді яких утворюються порожнини, які потім склерозируются з формуванням легеневої недостатності.

Поразка органів слуху і зору

Отит може бути першою ознакою захворювання, іноді він ускладнюється парезом лицьового нерва. Можливо гранулематозное руйнування скроневих кісток з розвитком приглухуватості.

Очі уражаються приблизно у половини хворих. Гранулематоз орбіти ока може проявлятися як пухлина у вигляді випинання очного яблука (екзофтальм), обмеження його рухливості, набряку тканин ока, у тому числі набряку зорового нерва, що може призвести до сліпоти.

Ураження нирок

Ознаки ураження нирок зазвичай з'являються через кілька місяців після початку захворювання. У сечі з'являється велика кількість білка і кров, функція нирок неухильно знижується. Приблизно через рік у хворого може з'явитися підвищений артеріальний тиск. Хронічна ниркова недостатність формується через два-три роки.

Некротичний васкуліт - це тяжке хронічне захворювання. Але сучасні методи лікування дозволяють зупинити цей процес у тому випадку, коли захворювання було виявлено своєчасно.

Галина Романенко

Найз - лікарський препарат, який відноситься в групи нестероїдних протизапальних препаратів. Хворі з хронічним захворюваннями суглобів та хребта, яким необхідно постійно знімати запалення і біль, добре знайомі з цим лікарським засобом.

Механізм дії Найза

Найз (міжнародна непатентована назва німесулід) - випускається індійської фармацевтичної компанією «Д-р Редді'с Лабораторіс Лтд» в таблетках. Механізм дії Найза полягає в тому, що він пригнічує діяльність ферменту циклооксигенази-2 (ЦОГ-2). Цей фермент є учасником біохімічного процесу утворення простагландинів - біологічно активних речовин, дія яких лежить в основі формування запалення, набряку і болю. У результаті придушення ЦОГ-2 скорочується утворення простагландинів, знімається жар, запалення, набряк і біль.

У незначній мірі пригнічує дію ферменту циклооксигенази-1 (ЦОГ-1), який захищає слизову оболонку шлунка від зовнішніх впливів. Тому при тривалому прийомі у великих дозах можуть виникати ознаки роздратування шлунка.

Найз пригнічує також:

• агрегацію (склеювання) тромбоцитів, попереджаючи тим самим тромбоутворення;
• вивільнення гістаміну - основної речовини (медіатора) алергічних реакцій, тому зменшує ступінь бронхоспазмов при бронхіальній астмі, а також прояви інших алергічних реакцій;
• вивільнення фактора некрозу пухлин альфа, тим самим перешкоджаючи руйнуванню хрящової тканини;
• активність ферменту мієлопероксидази, під дією якої утворюються токсичні продукти розпаду кисню (антиоксидантну дію).

При прийомі всередину найз швидко всмоктується і потрапляє в кров. Прийом їжі може сповільнити всмоктування, але він все одно повністю всосется. Після всмоктування в кров найз надходить у тканини, добре проникаючи в кисле середовище вогнища запалення. Після розкладання в печінці на метаболіти (продукти обміну) виводиться з організму з сечею та калом.

Показання та протипоказання для прийому Найза

Найз призначають при таких захворюваннях і станах:

• запальних захворюваннях суглобів різного походження (артритах, ревматоїдному артриті) - зменшується запалення і біль у суглобах Болі в суглобах - як розібратися що відбувається? ;
• дегенеративно-дистрофічних (обмінних) змінах у суглобах і хребті (остеоартрозі, остеохондрозі) - зменшуються болі;
• болях у суглобах і м'язах різного походження, у тому числі після травм і операцій - зменшуються болі;
• болісних менструаціях, головний і зубний біль - як болезаспокійливий засіб;
• високій температурі різного походження - як жарознижуючий засіб.

Прийом Найза протипоказаний:

• при підвищеній чутливості до препарату;
• при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, які супроводжуються ураженням слизової оболонки шлунка і кишечника (хронічних гастритах, виразковій хворобі шлунка і дванадцятипалої кишки, виразковий коліт)
• при порушеннях функції печінки і нирок;
• при непереносимості нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), у тому числі при аспириновой бронхіальній астмі (коли бронхоспазми з'являються при прийомі будь-якого НПЗП)
• при вагітності та годуванні дитини Годування грудьми - особистий вибір   грудьми;

• в дитячому віці (до дванадцяти років).

З обережністю рекомендується приймати найз при високому артеріальному тиску, важких захворюваннях серцево-судинної системи і цукровому діабеті Цукровий діабет - грізна і невиліковна хвороба   другого типу.

Побічні ефекти, які можуть виникати при прийомі Найза, і його передозування

При прийомі Найза можуть виникати такі побічні ефекти:

• з боку шлунково-кишкового тракту - печія, нудота, блювота, пронос, болі у верхній частині живота, виразка слизової оболонки шлунково-кишкового тракту;
• з боку печінки - минуще порушення функції;
• з боку центральної нервової системи - головний біль, запаморочення;
• алергічні реакції - шкірний висип, анафілактичний шок;
• з боку крові: зменшення кількості тромбоцитів (кровоточивість), лейкоцитів, у тому числі зернистих (зниження імунітету), еритроцитів (анемія), подовження часу кровотечі;
• з боку нирок і сечовивідних шляхів - поява крові в сечі Кров у сечі - привід для серйозного занепокоєння ;
• з боку бронхо-легеневої системи - можлива поява бронхоспазмов.

Передозування препарату посилить всі побічні ефекти Найза, тому слід терміново промити шлунок. При тривалому застосуванні Найза потрібно лабораторний контроль стану печінки і нирок.

Слід дотримуватися обережності при одночасному застосуванні Найза з деякими іншими препаратами (іншими НПЗП, сечогінними, знижувальними артеріальний тиск, протидіабетичними препаратами, дигоксином, фенітоїном, препаратами літію, циклоспорином, метотрексатом).

Найз - надійний, перевірений часом лікарський препарат.

Галина Романенко