Саркоїдоз шкіри - одна з найпоширеніших форм захворювання

18 жовтня 2013

 саркоїдоз шкіри
 Саркоїдоз шкіри - це друга за частотою форма цього системного захворювання. Саркоїдоз може вражати самі різні органи і системи організму. Одночасно шкірою можуть дивуватися лімфовузли Лімфовузли - на чому тримається наш імунітет  Лімфовузли - на чому тримається наш імунітет
 , Легені, печінка, селезінка, нервова система і навіть серце. Тому при виявленні саркоїдозу шкіри хворий повинен бути повністю обстежений.

 Саркоїдоз шкіри - одна з найпоширеніших форм захворювання

Шкірний саркоїдоз - чому він починається

Чому починається саркоїдоз шкіри точно невідомо. Раніше це захворювання вважалося однією з форм туберкульозу. Сьогодні точно відомо, що до туберкульозу воно не має відношення, але туберкульоз Туберкульоз - повне одужання не гарантоване  Туберкульоз - повне одужання не гарантоване
   може приєднуватися до нього.

Основною причиною саркоїдозу (у тому числі саркоїдозу шкіри) сучасні дослідники вважають спадкові особливості імунітету Імунітет - види і особливості у дітей в дорослих  Імунітет - види і особливості у дітей в дорослих
   - Його здатність певним чином реагувати на ті чи інші впливу. Таким чином, для того, щоб виник саркоїдоз Саркоїдоз - як від нього захиститися?  Саркоїдоз - як від нього захиститися?
 , Потрібно кілька причин. Про участь у його розвитку спадкового чинника говорять сімейні форми захворювання.

Шкіра при саркоїдозі уражається у кожного третього-шостого хворого.

При цьому жінки саркоїдозом шкіри (як і всіма іншими формами саркоїдозу) хворіють частіше, ніж чоловіки. Захворювання розвивається в основному у віці 20-40 років.

 Саркоїдоз шкіри - одна з найпоширеніших форм захворювання

Як проявляється саркоїдоз шкіри

Характерним проявом саркоїдозу є легкі запальні вузлики - гранульоми. При шкірному саркоїдозі гранульоми розташовуються в середніх і глибоких шарах шкіри і називаються саркоід Бека - по імені норвезького дерматолога, який вперше їх описав в кінці 19-го століття.

Ц.Бек описав три види саркоід - розсіяні мелкоузелковие висипання, а також крупноузловатий і дифузно-інфільтративний вид саркоід. Сьогодні відомі також і інші шкірні прояви саркоїдозу: Ознобленіе вовчак Бенье-Теннесона, ангіолюпоід Брока-Потро і підшкірні саркоід Дарині-Руссі.

Шкірні прояви саркоїдозу поєднуються з ураженням інших тканин і органів, але бувають також і ізольованими. Починається захворювання найчастіше поступово: на шкірі з'являються спочатку поодинокі саркоід, але поступово кількість їх збільшується.

 Саркоїдоз шкіри - одна з найпоширеніших форм захворювання

Мелкоузелковий саркоід

Мелкоузелковий саркоід виглядає як чітко відмежовані червонуваті з синюшним відтінком або цегляного кольору вузлики розміром 5-6 мм. Поверхня вузликів гладка, іноді вона злегка лущиться. Вузлики плотноватие або тверді навпомацки, безболісні, розташовуються на обличчі, верхній частині тулуба (у вигляді пелерини) і розгинальних поверхнях рук.

Узєлков буває від декількох десятків до сотень і тисяч і в процес може втягуватися вся поверхня тіла крім долонь і підошов.

З часом вузлики уплощаются, на їх місці залишаються пігментні плями або невелика атрофія шкіри (зменшення в обсязі), оточена пігментним обідком. Висипання з'являються приступообразно, між нападами можуть проходити місяці й роки.

 Саркоїдоз шкіри - одна з найпоширеніших форм захворювання

Крупноузелковий саркоід

Крупноузелковий саркоід - це поодинокі (їх буває не більше десятка) виступають над шкірою вузлики більшого розміру, ніж мелкоузелковие елементи (вони можуть досягати 1-2 см в діаметрі) коричневого або червоно-синюшного кольору. Розташовуються саркоід в основному в області обличчя і шиї, менше - на руках, в області паху і нижніх кінцівок. На їх поверхні зустрічаються міліуми (білі вугри, що утворюються в результаті підвищеної активності сальних залоз) і телеангіектазії (стійке розширення дрібних кровоносних судин, видиме, як червона пляма на шкірі).

Шкіра над саркоід гладка або злегка лущиться, при її промацуванні больових відчуттів не виявляється. Крупноузелковие аркоіди можуть роками залишатися без змін, але можуть піддаватися і зворотному розвитку. У цьому випадку на їх місці залишаються коричневі або білі плями, оточені підноситься кільцем буроватой шкіри. При загостренні на цих кільцях часто з'являються мелкоузелковие саркоід.

 Саркоїдоз шкіри - одна з найпоширеніших форм захворювання

Інші види саркоід

Іноді крупноузелковий саркоід має вигляд одиночних бляшок м'якої консистенції з великою кількістю телеангіоектазій. Такі елементи отримали назву ангіолюпоіда Брока-Потро. Висипання розташовуються на лобі, бічних поверхнях верхньої частини носа, мають синюшний колір з буруватим відтінком.

Дифузно-інфільтративна форма шкірного саркоїдозу зустрічається не так часто і характеризується утворенням нерізко відмежованих інфільтративних вогнищ ураження плотноватой консистенції, буро-синюшного кольору, діаметром до 10-15 см і більше.

При Ознобленіе вовчаку Бенье-Теннесона на шкірі щік, носа, вушних раковин, підборіддя і чола виникають чітко відмежовані від здорової тканини червоно-фіолетові плоскі або трохи опуклі вогнища ураження без лущення і атрофії, які не залишають після себе рубців.

Ще рідше можна побачити підшкірні саркоід Дарині-Руссі - підшкірні вузли розміром до волоського горіха, щільні, безболісні, схильні до злиття і утворення великих інфільтратів. Розташовані такі вузли на бічних поверхнях тулуба, животі та стегнах.

Лікування саркоїдозу шкіри проводиться глюкокортикоїдних гормонами, які призначаються, як всередину, так і зовнішньо, у вигляді мазей і кремів. Лікування тривале, може тривати кілька місяців.

Галина Романенко


Мітки статті:
  • саркоїдоз

Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

18 вересня 2013

  • Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина
  • Діагностика
  • Лікування
  • Форум

 Аденома гіпофіза
   Велика частина пухлин, що утворюються в гіпофізі, відносяться до аденома. Аденома гіпофіза - доброякісна пухлина, яка формується з клітин гіпофіза, і росте, як правило, дуже повільно. Гіпофіз знаходиться в основі головного мозку, позаду очей. Він вважається основною залозою організму (одна з назв гіпофіза - пітуітарная заліза), що відповідає за регулювання гормонального фону.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Аденома гіпофіза: фізіологія

Тканина гіпофіза складається з декількох типів клітин, кожен з яких виробляє певні гормони, які в свою чергу потрапляють в кровотік, і впливають на роботу різних органів.

Аденоми гіпофіза утворюються з якого-небудь одного виду клітин. Пухлини, клітини яких виробляють надмірну кількість одного або декількох гормоном, називаються функціональними аденомами. Одним з різновидів таких пухлин є пролактинома - це аденома гіпофіза, яка призводить до надмірної виробленні пролактину. Якщо через аденоми виробляється занадто багато гормону росту, це може стати причиною розвитку акромегалії (у дорослих) або гігантизму (у дітей). Хвороба Іценко-Кушинга може почати розвиватися у випадку, якщо аденома гіпофіза стимулює вироблення надмірних обсягів кортизолу.

Аденоми гіпофіза, які не виділяють активних гормонів, називаються нефункціональними аденомами.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Захворюваність

Аденома гіпофіза - досить поширене порушення. Невеликі, мікроскопічні аденоми гіпофіза утворюються в одного з п'яти дорослих.

Однак більшість з цих пухлин нема практично не ростуть, і не викликають яких-небудь проблем. Часто аденома гіпофіза виявляються, коли людині роблять магнітно-резонансну томографію (МРТ) мозку, призначену для діагностики будь-якого іншого захворювання.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Типи аденоми гіпофіза

Аденоми гіпофіза можна класифікувати декількома способами, в залежності від наступних їх властивостей:

  • Розмір. Аденоми гіпофіза, діаметр яких менше одного сантиметра, називаються мікроаденомамі; якщо діаметр аденоми перевищує один сантиметр, вона називається макроаденомах.
  • Агресивність. Практично всі аденоми є доброякісними, і ростуть повільно. Більш рідкісний різновид аденоми - атипова аденома гіпофіза - росте досить швидко, і може з'являтися знову після лікування. Карциноми гіпофіза - злоякісні пухлини, потенційно здатні поширюватися на інші частини тіла, зустрічаються вкрай рідко.
  • Секреція гормонів. Аденоми гіпофіза, що виробляють гормони (як правило, в надмірній кількості), називаються функціональними, або гормонально-активними аденомами. Аденоми, що не виробляють гормонів, відносяться до нефункціональним аденома.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Причини

Більшість аденом гіпофіза розвиваються спонтанно, тобто схильність до їх появи не є успадкованою.

Є випадки вродженої схильності до утворення аденом гіпофіза, але це зустрічається досить рідко. Як правило, в таких випадках у пацієнтів також є схильність до розвитку гігантизму або акромегалії.

Синдром Вермера, або множинна ендокринна неоплазія типу 1 (МЕН1) - рідкісне порушення, при якому пухлини розвиваються одночасно в гіпофізі, підшлунковій залозі та паращитовидних залозах. Аденоми гіпофіза розвиваються приблизно у 25% осіб з діагностованим МЕН1.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Симптоми

Симптоми аденоми гіпофіза залежать від декількох факторів, у тому числі від того, виробляє аденома гормони, чи ні.

У пацієнтів з гормонально-активними аденомами гіпофіза симптоми зазвичай пов'язані з впливом тих чи інших гормонів на організм.

Нефункціональні аденоми гіпофіза зазвичай викликають проблеми, пов'язані з розміром пухлини, яка може тиснути на прилеглі до неї структури головного мозку.

Великі аденоми гіпофіза можуть тиснути на перехрест зорових нервів, що в деяких випадках призводить до проблем із зором, аж до втрати зору. Аденома гіпофіза великого розміру також може тиснути на сам гіпофіз, через що його робота може бути порушена. Тому пацієнти, у яких була виявлена ​​аденома гіпофіза, необхідно пройти ретельне медичне обстеження, в ході якого лікар визначить, наскільки добре функціонує гіпофіз.

Іноді функціональні аденоми теж виростають до великих розмірів, і викликають ті ж проблеми, що й великі нефункціональні аденоми - на додачу до симптомів, пов'язаних з підвищеним рівнем гормонів в організмі.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Симптоми, викликані гормонально-активними аденомами гіпофіза

Пролактинома. Надлишкове вироблення пролактину у жінок може призвести до припинення менструацій, і до скорочення вироблення грудного молока в період лактації. У чоловіків підвищений рівень пролактину може стати причиною зниження рівня тестостерону, що призводить до ослаблення лібідо та інших наслідків.

Аденома гіпофіза, що виробляє гормон росту. Секреція занадто великих обсягів гормону росту може стати причиною розвитку акромегалії у дорослих, і гігантизму у дітей. Серед симптомів цих порушень - непропорційне збільшення рук і стоп, і інші зміни тіла.

Аденоми гіпофіза, що виробляє адренокортикотропний гормон. Надлишок адренокортикотропного гормону (АКТГ) може призвести до розвитку хвороби Іценко-Кушинга. Її основними симптомами є безпричинне збільшення ваги, утворення гематом на тілі, найчастіше - без видимих ​​причин, і м'язова слабкість.

Аденома гіпофіза, що виділяє тиреотропний гормон (тіреотропінома). Підвищений рівень тиреотропного гормону (ТТГ) призводить до розвитку гіпертиреозу Гіпертиреоз: підвищена секреція гормонів щитовидної залози  Гіпертиреоз: підвищена секреція гормонів щитовидної залози
 , З такими його симптомами, як різке зниження ваги, посилене потовиділення, проблеми зі сном Сновидіння: як зрозуміти наші сни  Сновидіння: як зрозуміти наші сни
 , та інші. Аденоми гіпофіза цього типу зустрічаються дуже рідко.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Симптоми, викликані великими аденомами гіпофіза (макроаденомамі)

  • Погіршення зору. Це відбувається, коли аденома гіпофіза проростає у верхню частину мозку, і починає тиснути на перехрест зорових нервів.
  • Погіршення периферійного зору, або бітемпоральнаягеміанопсія. Пацієнти з тяжкими формами цього порушення можуть бачити тільки те, що знаходиться прямо перед ними. Багато людей не усвідомлюють, що у них погіршується периферійний зір, поки це не починає чинити значний вплив на якість життя.
  • Крупна аденома гіпофіза може викликати й інші проблеми із зором, наприклад:
  • Зниження гостроти зору - як правило, спостерігається в тих випадках, коли аденома проростає вперед, у напрямку до очей, і здавлює зорові нерви;
  • Порушення сприйняття кольорів - вони починають виглядати менш яскравими, ніж зазвичай.

Крім того, макроаденома може призвести до гіпофізарної недостатності - про неї ми поговоримо окремо.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Симптоми, пов'язані з гіпофізарної недостатністю

Коли пухлина здавлює здоровий гіпофіз, це може призвести до порушення його функціонування - стану, який називається гіпофізарної недостатністю. Її симптоми залежать від того, на рівень яких саме гормонів вплинуло розвиток цього порушення.

Зниження рівня статевих гормонів, лютеїнізуючого гормону та фолікулостимулюючого гормону (ФСГ):

  • У чоловіків це призводить до зниження рівня тестостерону, що може стати причиною імпотенції Імпотенція - жіночий погляд на проблему  Імпотенція - жіночий погляд на проблему
   і ослаблення лібідо;
  • У деяких випадках у чоловіків також спостерігається зменшення волосяного покриву на обличчі й тілі;
  • У жінок пониження рівня цих гормонів може призвести до безпліддя.

Зменшення секреції ТТГ при гіпофізарної недостатності може стати причиною розвитку гіпотиреозу, симптомами якого є відсутність апетиту, збільшення ваги, підвищена стомлюваність і порушення ментальних функцій.

Зниження рівня АКТГ і, як наслідок, зменшення секреції кортизолу, викликає надпочечниковую недостатність. Серед симптомів цього стану - підвищена стомлюваність, знижений артеріальний тиск, порушення балансу електролітів. У важких випадках це порушення може призвести до смерті.

Зменшення вироблення гормону росту Гормон росту - медицина допоможе вирости  Гормон росту - медицина допоможе вирости
   фахівці називають недостатністю гормону росту. У дітей це призводить до сповільненому розвитку; як правило, пубертат у них настає пізніше, ніж у більшості ровесників. На дорослих недостатність гормону росту робить досить слабкий вплив, але серед його ефектів можуть бути постійна загальна втома, втрата м'язової маси і зниження м'язового тонусу.

Зменшення вироблення пролактину спостерігається дуже рідко, і виникає при важкій гіпофізарної недостатності.

Великі пухлини гіпофіза можуть незначною мірою підвищувати рівень пролактину в крові. На думку лікарів, це відбувається в результаті здавлювання ніжки гіпофіза, яка з'єднує гіпофіз з головним мозком.

У жінок, у яких ще не настала менопауза, це може призвести до того, що менструації стануть менш рясними і рідкісними, або припиняться взагалі. Це також може стати причиною порушення вироблення грудного молока (галактореї).

Однак рівень пролактину при такій аденомі гіпофіза підвищується лише незначно (на відміну від випадків, коли у пацієнтів розвивається пролактінома), і симптоми порушення, як правило, виражені слабо.

Крім того, гіпофізарна недостатність може викликати регулярні головні болі.

 Аденома гіпофіза - небезпечна доброякісна пухлина

Гіпофізарна апоплексія

У аденомі гіпофіза може раптово початися внутрішня кровотеча, що призводить до різкого збільшення її розміру. В інших випадках пухлини починає не вистачати припливу крові, і це також призводить до того, що вона швидко збільшується. Основною ознакою апоплексії гіпофіза зазвичай є сильна, раптова головний біль. Якщо цей симптом супроводжується різким погіршенням зору, необхідно термінове хірургічне втручання. Апоплексія гіпофіза іноді призводить до важкої гіпофізарної недостатності, симптоми якої проявляються кілька днів або тижнів потому.





Яндекс.Метрика